郎格汉斯组织细胞增多症是以大量郎格汉斯细胞增生、浸润和肉芽肿形成，导致器官功能障碍为特征的一组疾病。
疾病的自然病程和预后个体差异较大。约50%的患者预后好，症状及影像学呈现部分或完全缓解；30%～40%的患者，病情逐渐持续进展；10%～20%的患者，症状渐进性严重，如反复发生气胸，合并呼吸衰竭和肺动脉高压。
预后不良的因素包括发病年龄高、全身症状持续存在、反复发生气胸、肺外受累、肺脏弥漫性囊腔改变，以及合并肺动脉高压，建议不适时及时至医院诊治。