马蹄肾又叫铁蹄肾，主要是在胚胎时期形成，它是指左右输尿管芽内侧的分支互相融合形成，导致左右肾的下极重合在一起，使其外观形状像一个马蹄而命名。
马蹄肾的胎儿大多数发育比较差，并且伴有旋转不良，肾盂位于肾的前方，所以输尿管经常被挤压，导致尿液排泄障碍，容易引起肾积水，也可以发生反复的尿路感染以及导致肾结石，长时间肾脏被反复损坏，可引起慢性肾功能衰竭，甚至最终进展到尿毒症阶段。所以如果出现马蹄肾胎儿，建议要慎重考虑是否继续妊娠。