外阴横纹肌肉瘤多发生在阴道，属于高度恶性肿瘤，多表现为不规则的阴道流血或者排液，可以有浆液性或者粘液性白带，做阴道镜检查，可以发现类似于透明葡萄样的息肉，可以做病理活检，确定诊断。治疗以手术治疗为主，需要做区域淋巴结以及盆腔淋巴结清扫，根据患者的年龄、病变部位和范围，采取适宜的手术方式。对于手术不能完整切除的，术后可以辅助做放疗，如果病人体质比较差，不能耐受手术，也可以考虑直接做放疗，同时辅以中药治疗，也可以取得一部分的治疗效果。如果治疗及时，预后比较好，要做到早发现及时治疗做好随访。