肺动脉瓣狭窄以先天性畸形最为常见。风湿性心脏病所致者极少见，且病变较轻，多合并其他瓣膜病变。其他病因还包括类癌综合征等，心脏肿瘤和Vasalva窦瘤也可导致类似肺动脉瓣狭窄的表现。
主要临床症状为：1，初为隐匿性，可被伴随疾病的症状所掩盖。当肺动脉瓣压力阶差增加时，症状可逐步出现，如劳力性呼吸困难、胸痛和乏力等。2，肺动脉瓣第二心音减弱，于胸骨左下缘常可闻及第四心音。典型的肺动脉狭窄在收缩晚期递增、递减性杂音出现前，于胸骨左上缘可闻及高调的收缩期喀喇音。