肾性氨基酸尿是一种遗传性肾脏疾病，目前还没有根治方法，它的治疗原则主要是早发现，早治疗，并且要根据氨基酸种类的不同，进行不同的饮食控制和治疗。
遗传性肾性氨基酸尿多见于小儿，获得性氨基酸尿大人和小孩都可发病，但是以成人更为多见。
尿中排出氨基酸的种类和原发病是相关的，遗传性肾性氨基酸尿主要表现为泌尿系统结石或者尿路梗阻以及感染，患者平时应该要注意的是多喝水，控制饮食，低蛋氨酸饮食为主，它是胱氨酸最重要的前身饮食，可减少胱氨酸尿。