正常情况下，右心室仅有肺动脉一个流出道。当心脏右心室发育出现畸形，呈现出有两个流出道时，称为右室双出口。一般右室双出口分为以下三种类型：主动脉骑跨合并室间隔缺损型、法洛四联症型、大动脉转位型。
这三种类型治疗也有所不同。通常情况下，主动脉骑跨合并室间隔缺损型，手术采取的是室间隔修补术加心室内隧道术
大动脉转位型，手术采取心室内隧道术；法洛四联症型，手术采取心室内隧道加右室流出道扩大补片术。这三种类型都建议及早至心脏外科评估治疗。