姜静 副主任医师 鹰潭市人民医院
三级甲等 内分泌科
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多发性内分泌腺瘤的发病率是多少
发布时间: 2019-12-18 音频时长: 01分07秒
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多发性内分泌腺瘤曾称为多内分泌腺瘤病,是指体内多个内分泌腺体殖,激素产生增多,可以分为1型和2型。
多内分泌腺瘤病1型是一种常染色体显性遗传性肿瘤综合征,它患病率为5万分之1至3万分之一,外显率较高,主要临床表现为甲状旁腺激素瘤,胃肠胰肿瘤和垂体前叶瘤。
多内分泌腺瘤病2型,也是一种常染色体显性遗传性肿瘤综合征,患病率在3万分之1左右,几乎所有的MEN2A患者都有甲状腺髓样癌,50%有嗜铬细胞瘤,15%至30%有甲状旁腺增生,MEN2b除了有甲状腺髓样癌外,50%表现为嗜铬细胞瘤。

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