无论是两支或单支冠状动脉的左或右冠状动脉异常起源于不相应的主动脉窦，也就是左冠状动脉起源于主动脉右窦，右冠状动脉起源于左窦，其中1/3～1/2的病例在其近段与主动脉壁形成切线或锐角，并走行于主动脉与肺动脉之间，可产生心肌缺血的症状和猝死，需外科治疗。引起该病原因是此畸形的发病机制尚不清楚，很可能由于左或右冠状动脉丛与不相应的主动脉窦连接所致。左侧冠状动脉丛与右主动脉窦芽连接产生左冠状动脉异常起源于主动脉右窦；右侧冠状动脉丛与左主动脉窦芽连接则形成右冠状动脉起源主动脉左窦。