小儿右室双出口是主动脉和肺动脉均起自右心室，或一个大动脉和另一个大动脉的大部分均起自右心室。因心脏胚胎发育时，主动脉瓣下圆锥吸收不全，动脉圆锥的推移旋转异常所致。
这种病都会合并室间隔缺损，不会有单纯的右室双出口，右室双出口是可以通过手术治好的。右室双出口类型和手术方法有多种，有的合并右心室流出道狭窄，孩子会出现紫绀，合并不同类型的畸形，如右室双出口合并肺动脉狭窄、主动脉狭窄或弓发育不良，需根据患者的情况进行相应的治疗。
一般越早进行手术修复，效果就会越好，手术太晚的话，可能会引起严重肺动脉高压，或者影响生长发育。