先天性肺动静脉瘘确诊后应尽早治疗。治疗的目的是改善其缺氧症状，预防脑栓塞、咯血、胸腔内出血等严重并发症。外科手术是根治性治疗措施，方法包括囊瘘摘除、肺楔形切除、肺段或肺叶切除和全肺切除术，手术原则应尽可能多的保留正常的肺组织。先天性肺动静脉瘘血管变异较大，血管较粗，但管壁较薄，且往往位于脏层胸膜下，很容易破裂出血。所以术前一定要将瘘的部位、形态、大小、数目及相关血管的数量、粗细、走形、位置等先了解清楚。外科手术治疗的缺点主要是对患儿的创伤大，不利于儿童的胸廓发育。