常见的平滑肌肉瘤发病部位是腹膜后区，肿瘤较大，女性多见。软组织平滑肌肉瘤常表现为肿块，发生于腹膜后者可有疼痛。平滑肌肉瘤的治疗以手术切除为主，包括切除肿瘤部位，尽量使切缘无肿瘤细胞残留，不主张淋巴结清扫，对被侵及的淋巴结又处于切除范围者一并切除。
术后应积极预防，以防止复发。软组织平滑肌肉瘤可发生局部复发和远处转移，局部淋巴结转移，罕见远处淋巴结转移。 发生于腹膜后及肿瘤较大者，切除困难或肿瘤不能完全切除，易局部复发和转移。腹膜后平滑肌肉瘤最常见的转移部位是肝和肺，非腹膜后肿瘤主要转移至肺。腹膜后平滑肌肉瘤一般不会转移至胆囊。