症状多不典型，可表现为腹痛、呕吐、消化不良、食欲减退、体重减轻等，晚期可能会出现黄疸、恶病质、布加综合征等，该病是一种罕见的血管肿瘤之间，通常被认为是良性和恶性，有一个不可预测的临床过程，通常几年不活动，有时伴有肿瘤生长。
CT、磁共振有助于诊断与鉴别诊断，预后整体比其它肝恶性肿瘤预后好，彻底的手术切除后或肝移植被认为是治疗的选择。
由于肿瘤多病灶的性质，移植可能是最佳的治疗，30%的病史会发生远处转移，最常发生在肺部，其它不常见的部位包括腹部、淋巴结、网膜、肠系膜和腹膜。