肾盂输尿管连接部狭窄是十分常见的一种泌尿系统的先天畸形，一般来说，男性患者多于女性。由于造成了输尿管、肾盂连接部的狭窄往往会引起肾积水。如果病程较长时会造成严重的沉积水，出现临床症状主要表现为腰痛以及腹部出现包括患者往往在大量饮水后出现腹部明显的包括，并且会出现腹痛、腰痛等临床表现，一般可以通过彩超检查和尿路造影检查等来明确诊断。对于肾与输尿管连接部狭窄，一般可以考虑行腹腔镜下肾盂输尿管成形术来及时的解除梗阻，缓解肾积水，避免肾功能的进一步的损害。另外，如果合并感染时，可以先行肾造瘘术引流尿液，待感染控制以后，再考虑行手术治疗。