发病最初表现为舞蹈样，全身不自主运动或手足徐动，伴有行为异常，如易激惹、淡漠、压抑等，数年后智能逐渐衰退，早期智能损害，以记忆力、视空间功能障碍和语言欠流畅为主。
后期发展为全面认知衰退、痴呆、运用障碍尤其显著。随病情发展，集中力和判断力进行性受损，患者缺乏启动解决问题的行为，在需要计划和连续安排信息的作业上，感到特别困难，视空间能力下降，对结构的判断有困难，如手的连续变换动作有困难。后期严重危害个人生活，逐渐丧失生活自理能力，需要专人陪护。