珠蛋白生成障碍性贫血的治疗，根据病情轻重的程度不同，治疗方法也不同。
如果是轻型的珠蛋白生成障碍性贫血，病人临床症状不太严重，可以暂时进行观察，不需要进行特殊的治疗。当然如果是病人在发生感染，导致症状加重时，需要加强对症支持治疗。中间型以及重型的珠蛋白生成障碍性贫血需要采取多种方法进行治疗，输注红细胞悬液是最主要的方式，可以迅速地缓解病人贫血的症状，但是需要注意，长期输血有可能会导致血色病的出现，需要配合使用铁螯合剂进行去铁治疗，还可以适当地补充维生素C，有助于排铁。
脾切除对于部分珠蛋白生成障碍性贫血的患者也有一定效果。如果是发生重型的β珠蛋白生成障碍性贫血，还可以进行造血干细胞移植。