遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症，是一种常染色体显性遗传性疾病，如果是父母患有遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症，他们的子女超过半数以上有可能会发病。
通常情况下，发生遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症的时候，临床上病人有可能会出现血栓的表现。静脉血栓的发生率是比较高的，可以达到60%以上。
一些患者也有可能会出现肺栓塞，常见的诱因是妊娠、长期卧床，或者是手术、创伤、感染、口服含雌激素的避孕药，但是也有一些患者，有可能没有明显的诱因。
血栓常见的部位是下肢深静脉、髂静脉、股静脉和浅静脉，其次盆腔静脉、上腔静脉也有可能会发生血栓，少数的患者脑和视网膜静脉血栓可以见到。