多囊肾作为一种遗传性的肾脏疾病，会并发肝囊肿的，也就是多囊肝。
肝囊肿也是多囊肾患者常见的肾脏以外的临床表现，一般肝囊肿很少影响到肝脏的功能，不会出现转氨酶的升高，也不会出现黄疸。大多数肝囊肿的患者没有明显的症状，只有极少数肝囊肿的患者在囊肿体积明显增大，囊肿破裂、感染的情况下出现发烧和疼痛。
当然，多囊肾的患者也可以表现为其他部位囊肿，比如常见的有胰腺、脾脏、卵巢等。多囊肾的患者特别容易并发颅内动脉瘤，通常没有症状，但是会随着年龄增长发生率增加，需要引起重视。