马蹄肾是指双肾下极在身体中线融合形成马铁蹄型的先天性肾畸形。其发生率约为0.25%，峡部由肾实质或者是纤维组织构成，肾盏数目正常，由于肾脏的旋转异常，肾盏均指向身体背侧，多与生殖系统畸形同时发生，约有三分之一的病人因肾盂输尿管连接部梗阻而发生肾盂积水。
多数患者没有任何症状，马蹄肾的治疗极大多数是针对其并发症的治疗。故无并发症时，无需任何特殊治疗。
如有泌尿系统感染者，则需行抗感染治疗。如伴有积水者可通过手术解除梗阻。如伴有结石且结石引起感染或积水，应积极手术治疗结石。如峡部产生严重压迫症状时，可手术切除峡部。