肝门静脉海绵样变，通常是指的肝门部或者是肝内门静脉分支慢性、部分性或者完全性阻塞以后，导致门静脉血流受阻，引起门静脉压力增高，为了减轻门静脉高压，在门静脉的周围可以形成侧支循环，或者是阻塞后再通。
通常情况下发生肝门静脉海绵样变的时候，根据病因不同，可以分为原发性和继发性。原发性主要是指的患者存在着先天发育异常，由于肝门部及其分支部门静脉管腔的缺失、狭窄或者是闭锁所导致。
继发性的肝门静脉海绵样变的原因，包括门静脉炎、肝门周围纤维组织炎、血栓形成、凝血疾病、肿瘤侵犯、胰腺炎等。