先天性脑积水大多预后不佳，相对来说没有其他畸形的脑积水比伴有其他畸形的脑积水的预后要好。
先天性脑积水是在胎儿期脑室系统和蛛网膜下腔汇集大量的脑脊液，使脑室和蛛网膜下隙增大，这样就会导致颅内内压增高和脑功能受到损伤，一般轻度脑积水应先试用非手术治疗，以脱水疗法(甘露醇)和全身支持疗法为主，手术治疗适用于脑室内压力较高或非手术治疗患者效果不佳的。
严重脑积水如头围超过50cm、大脑皮质萎缩厚度在1cm以下，已合并有严重功能障碍及畸形者，手术疗效不佳。