小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型是一种较少见的原发性免疫缺陷病,临床表现为脐带脱落延迟、反复软组织感染、慢性牙周炎和外周血白细胞计数明显增高,常于新生儿期死亡。
治疗上,常规使用抗菌药物可减少细菌性感染的发生,一旦发生急性细菌性感染,应积极使用抗生素以控制感染。
其次,输注新鲜正常人中性粒细胞可有效的控制感染,但因作用时间短暂,不易找到供体和反复输注可能引起继发性感染等缺陷,临床应用目前很受限,骨髓移植为目前最有效的治疗手段,基因治疗仍在研究之中。
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