原发性皮肤免疫细胞瘤发病原因并不是特别明确。有可能和遗传因素有着一定的关系，也有可能和病人接触大剂量的放射线的照射，或者是长期接触一些化学物质，病人在免疫力低下的时候发生病毒感染等，都有可能会导致原发性皮肤免疫细胞瘤的发生。
主要是发生于中老年人，病人可以出现皮肤单发或者是多发性的结节，好发于四肢。皮肤结节可以迅速的发生，呈鲜红、紫红或者是棕红色，也可以融合成浸润性的斑块，高出皮面，很少有鳞屑或者是破溃的情况。
原发性皮肤免疫细胞瘤多是采用放射线疗法进行治疗，预后往往是比较好，也有部分患者晚期可能会继发白血病等。