大多数先天性肠旋转不良的患儿，需要通过手术的方式来治疗。如果患儿有肠梗阻时，积极对症处理后，尽快进行手术治疗。手术治疗的目的，主要是解除梗阻，恢复肠道的通畅。
凡是新生儿开始能正常排大便，之后出现肠梗阻的症状，呕吐物里面含有大量的胆汁，就可以怀疑是这个疾病。如果症状是间歇性的，就更应该考虑是这个疾病。
预后除了广泛肠坏死的患儿外，一般预后还是比较好的。但是，如果有其它合并症，比如合并有其它畸形、肠扭转等，死亡率能达10%~15%。