肺淋巴管平滑肌瘤病是以肺部广泛囊性病变为特征的一种少见疾病，主要发生于育龄期的女性。该病目前尚无特效的治疗方法，研究认为，该病与体内雌激素过高有关，因而抑制过高的雌激素被普遍应于该病的治疗。其治疗原则如下：
第一，停用一切含有雌激素的药物，包括口服避孕药，尽量避免妊娠。
二、补充孕激素，一部分患者可尝试应用黄体酮，但效果往往不理想。
三、拮抗雌激素，应用一些拮抗雌激素的药物来治疗，效果不是很肯定。
四、其他抗雌激素的治疗，比如应用生长抑素或者是促性腺激素释放激素激动剂等，但都没有得到肯定的疗效。
五、对于终末期患者，可考虑行肺移植，50%的患者可生存3年左右。