肺动脉高压指的是肺动脉内的压力升高。只要肺动脉平均压力超过25mmHg，就可以诊断是肺动脉高压。肺动脉高压的患者有一部分有肺动脉的小血管狭窄，但是他的肺动脉主干管腔是正常的，没有狭窄。像肺心病造成的肺动脉高压，还有原发性的肺动脉高压，都是由于肺动脉小血管的管腔狭窄。还有一部分肺动脉高压的患者没有肺动脉血管的变化，而是肺动脉血流量增多造成的，像先天性心脏病、风湿性心脏病造成的肺高压，肺动脉的管腔都是正常的。
而肺动脉狭窄指的是肺动脉主干或者主要分支的管腔狭窄。肺动脉狭窄的患者，其肺动脉内的压力实际上是降低的，而且肺部的血流量是减少的。
因此，肺动脉狭窄和肺动脉高压是两种不同的疾病。它们的肺动脉狭窄的部位、肺动脉的压力和肺动脉的血流量多少都是不一样的。