直接型颈动脉海绵窦瘘发生原因，外伤是主要致病因素外。
另外，1.动脉血管壁异常 肌纤维发育不良和Ehlers-Danlos综合征或弹性纤维假黄瘤易于导致自发性颈动脉海绵窦瘘。Ehlers-Danlos综合征的病人，胶原缺失造成动脉迂曲、血管脆性增加，常给经动脉途径的诊断和治疗带来困难。成骨不全症也会出现血管脆性增加，从而导致自发性颈动脉海绵窦瘘的产生。
2.炎症，梅毒性和真菌性动脉炎导致自发性颈动脉海绵窦瘘的病例，在外伤的作用下，病变部位出现海绵窦漏。一旦发现疾病隐患，应及时治疗。