完全性大动脉错位是由于胚胎先天发育不良引起。
主要是因为胎儿发育到第5-7周的时候，纵隔发生扭转不全或者不是以螺旋的方式扭转，导致主动脉和肺动脉发生了位置错换，使得主动脉接受来自右心室体循环的静脉血。而肺动脉接受来自左心室肺静脉氧合的血液，形成了两个独自的循环，使得血液不能维持正常生命所需，造成危害到生命安全的不良后果。
因此当确诊为此病的时候，一定要采取外科手术和内科药物相结合的治疗，以最大程度的提高患者的生活质量，改善患者现存的症状。