需要与结节病进行鉴别的病变有很多，主要是各种能够引起肉芽肿性病变的疾病。比如常见的有肺门淋巴结结核，这种病变患者较为年轻，常有中毒性症状，而且结核菌素试验多为阳性，有时伴有周围淋巴结的钙化。
淋巴瘤也是需要鉴别的，常见的全身症状比较明显，有发热、消瘦、贫血等胸膜受累及出现胸腔积液，还会侵犯临近器官，导致相应症状，也要与肺癌和肺外的癌肿转移至肺门淋巴结相鉴别。
另外还要与其他的肉芽肿病，比如自身免疫性疾病、外源性过敏性肺泡炎，以及感染性因素等所导致的肉芽肿病变。