耳硬化症的患者通常会伴随有耳鸣的症状出现。这是因为患上耳硬化症的患者，耳朵的骨迷路会出现局限性的骨质吸收，吸收的骨质被海绵状的骨质增生所取代的情况。
而骨质增生会逐渐侵犯卵圆窗，导致耳道的传音功能丧失，患者的听力就会出现耳鸣或进行性的下降，甚至出现耳聋的症状。根据目前的临床表现患者的情况来看，大约有20%~80%的而硬化症的患者，会伴随有耳鸣的症状出现。
而硬化症患者的耳鸣症状，多在初期表现为低频性出现，但是在后期则会表现高频性的耳鸣。