心肌纤维变性、心肌寖润或心内膜心肌瘢痕组织，是心脏限制性充盈障碍的主要原因。限制型心肌病可以是特发性、遗传性或是各种系统性疾病的结局。多种特异性的原因可导致限制型心肌病，往往原因不明。
遗传性限制性心肌病，通常以常染色体显性遗传为特征。有报道显示，本病在一些家族中，可能与肌钙蛋白I基因突变有关。而一些家族中，限制性心肌病疾病与结蛋白基因突变导致的传导性缺陷有关。此外，有研究显示限制性心肌病还可通过常染色体显性遗传。
限制性心肌病继发于系统性疾病的有：淀粉样变、结节病、类癌综合症、硬皮病和蒽环霉素中毒等。不同年龄阶段常见的限制型心肌病的病因不同。成人最常见的限制性心肌病是心肌淀粉样变性，儿童中常见与放射性或蒽环类药物引起的限制性心肌病，婴幼儿的患者需注意除外与遗传有关的糖原贮积症等疾病。