大部分的马蹄肾通常不会引起明显的临床症状，一般是在做其他肾部检查时偶然发现。有部分患者可能会出现腹部肿块，用手触摸腹部会感觉有肿物。
如果马蹄肾压迫到了血管或者神经，可能会导致局部出现胀痛、尿痛、血尿等症状。还会导致尿液从膀胱反流至肾脏或者输尿管部位，从而引起肾积水、泌尿系统感染、输尿管梗阻等并发症。使患者出现一些全身症状，比如寒战、乏力、发烧等。
如果马蹄肾过于严重，没有及时进行治疗，还会导致肾脏功能严重受损，甚至会引起肾功能衰竭。