先天性肝内胆管囊状扩张症又称为可Caroli病是一种较为少见的先天性胆道疾病。1958年被首次报导，其特征为肝内胆管囊状扩张而形成的肝内胆管囊肿，可单发，但较多的为多发。胆管壁先天性发育不良是本病的基本因素。先天性胆道发育不良，是指在胚胎时期，胆管增殖为索状，空泡化之后形成正常胆道，如果过度空泡化可使胆管壁薄弱而发生囊性扩张。本病女性发病率明显高于男性，有部分学者认为遗传因素影响比较大，可能为染色体隐性遗传病。但多数病例并没有典型的遗传家族史。本病主要的并发症为以下几点，反复发作的胆管炎，肝纤维化，肝硬化，细胞癌变或者扩张的囊肿破裂引发脓肿感染等严重的并发症。因此先天性肝内胆管囊状扩张症，一经发现需要积极的手术治疗。行肝段切除术，必要时行肝移植手术疗效较好。