肝性血卟啉病综合征是一种常染色体显性遗传性的疾病，如果要预防，最好是严格进行婚前检查。
对于胎儿可以进行产前基因检测，有助于预防肝性血卟啉病综合征患儿的出生。另外，对于肝性血卟啉病综合征患者，要尽量减少皮肤损害、尽量避免日光照射。外出的时候可以穿防护衣，而且不要进行剧烈活动，避免皮肤创伤。肝性血卟啉病综合征的患者，还需要尽量的避免诱因，比如说过度劳累、精神刺激或者是发生感染，都有可能会诱发肝性血卟啉病综合征发作，要尽量避免。
最好不要喝酒，喝酒也有可能会诱发肝性血卟啉病综合征的发生。