先天性巨结肠的小儿大便次数不多。因为先天性巨结肠的患儿，一般会出现的典型症状就是顽固性便秘，也就是3~7天，甚至1~2周才会排便一次，严重的需要灌肠来维持大便的通畅，所以患有先天性巨结肠的小儿，大便次数一般会减少。
也有些特殊情况，婴儿的大便次数正常，但是在添加辅食之后，也会发展为顽固性的便秘，大便次数明显减少。先天性巨结肠的小儿除了顽固性便秘外，还会出现腹胀，因为顽固性便秘以及大便排出延缓，都会加重腹胀，严重的甚至会导致呼吸困难。
所以，当小儿出现先天性巨结肠时，一定要及时处理，避免发生严重后果。