首先硬皮病又叫做系统性硬化症是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病。病变特点为皮肤纤维增生及血管洋葱皮样改变，最终导致皮肤硬化、血管缺血，本病临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，除皮肤受累以外，它也可影响内脏。作为一种自身免疫病，往往伴抗核抗体、抗着丝点抗体等自身抗体，本病女性多见，发病率为男性的4倍左右，儿童相对比较少见。
其鉴别诊断主要是跟局部型硬皮病、嗜酸性粒细胞筋膜炎以及混合性结缔组织病相鉴别。首先局部性硬皮病，其皮肤受损的特点是边界清楚，可呈条索状或斑片状分布，皮肤硬化比较局限，而且没有血清样改变。嗜酸性粒细胞筋膜炎多发于青年，剧烈活动可诱发，表现为四肢皮肤的肿胀、发紧，并伴肌肉的压痛、肌无力。至于混合性结缔组织病，是指一组具有系统性红斑狼疮系统性硬化症、多发性肌炎、类风湿性关节炎的一种临床表现和实验室检查指标的疾病，混合性结缔组织病部分可逐渐发展为系统性硬化症。