进行性面偏侧萎缩症在20岁以前的青少年中很常见，偶尔在1岁以前发病，多数是女性。
萎缩的过程可以从面部的任何部位开始，主要发生在面颊一侧、额头等部位，特别是眼眶上部和颧骨部分，起点是条形，与中线略平行。皮肤干燥、起皱、头发脱落，病变慢慢发展到半张脸，严重者出现额、眼眶、耳、颧骨、面颊、舌、牙龈等组织萎缩。
偶尔，它会影响身体的侧面、头部、颈部、肩部或其它部位，部分患者出现面颊疼痛或感觉障碍，少数患者出现癫痫症状。