先天性一侧肺发育不全是由于胚胎期肺生长发育障碍引起的，该病轻者无明显的临床症状，严重者可有呼吸困难、口唇发紫，出现呼吸衰竭，并有反复的呼吸道感染，严重者出生后即可死亡，体检可见患侧胸廓塌陷，活动度减弱，听诊呼吸音减弱或消失，患者还可伴有其他先天畸形的临床表现。对于该病的治疗主要有以下几点：
一、患者注意休息，预防受凉，适当活动，增强体质。
二、对于单侧肺畸形者可以考虑手术治疗。
三、可植入组织扩张器，以保持胸廓容积，防止胸廓畸形和脊柱侧凸的进一步发展。
四、当出现呼吸道感染时，积极抗感染治疗。