骨纤维肉瘤属于高度骨恶性肿瘤疾病，纤维肉瘤的治疗主要还是在于疾病的分期决定。对于患者病灶很小没有出现周围组织侵犯的情况下，首选需要采取手术扩大切除肿瘤。
对于已经出现周围组织侵犯及骨质破坏的情况下，建议采取扩大手术切除，及连同骨纤维肉瘤病变处骨头一并切除，甚至可以采取截肢手术治疗。术后需要依据切除的病理进一步分期。
骨纤维肉瘤术后容易出现复发及肺部转移，手术治疗后还是建议采取放化疗巩固性的治疗，术后需要定期复查。