肝门胆管癌主要的症状为黄疸、腹部疼痛的症状。由于肝门胆管的特殊的病变位置，因而采取手术的风险比较大，且手术切除的范围也是比较小的。大部分患者发现时，已经属于晚期的情况，一般来说不建议采取根治性的手术治疗，主要采取减黄手术治疗为主，可以采取U型管外引流或者经皮肝内胆管穿刺外引流。待黄疸改善后，针对患者的病变位置可以采取化疗、靶向药物治疗及中医中药辅助治疗。
肝门胆管癌彻底治愈的可能性不大，肝门胆管癌的生存期在一年左右，出现腹腔积液时需要采取利尿及放腹水。