对于无症状脊柱裂患者，无需特殊治疗即可。
但对于长期排尿障碍或神经症状逐渐出现，以及根据脊柱裂位置进行外科治疗需要手术，目的尽可能修复硬脊膜下层正常解剖关系，以防止症状加重，有些症状得到改善或部分恢复。而对于囊性脊柱裂几乎要行脊膜膨出修复手术治疗，手术关键是探查脊髓从神经向脊膜囊膨出，给予充分释放，使神经或脊髓仍然被接收在椎管内，不能盲目切除。
大多数病人通过手术来防止症状恶化，对于囊肿壁破裂或非常薄的儿童，应进行急诊或早期手术，对于其他情况，一般建议在出生后1至3个月内进行手术。