表皮囊肿临床症状都是比较轻微，而且由于发病部位的不同，临床表现也会有一定的差异。从分类来看，脑桥小脑角表皮囊肿典型表现是以三叉神经痛为主，极少数人可能会出现面部肌肉痉挛以及麻木、耳聋、耳鸣等。
而作为颅中窝表皮囊肿，临床表现主要体现在面部皮肤的感觉出现异常，同时出现咀嚼肌无力现象，而且也有可能累及视神经，导致视力下降。
鞍区表皮囊肿在临床中主要以精神损害为主，可出现癫痫，甚至有可能会出现偏瘫。其他部位的表皮样囊肿可引起行走不稳或者语言功能障碍。