Turcot综合征的治疗主要以手术切除为主，对于部分患者还可以给予药物化疗或放射治疗。
Turcot综合征可以导致结肠息肉，而且是广泛性的结肠息肉，患者体内息肉的数量可以到达数千个。所以，大部分手术切除的方式是将病变部位的结肠全部切除，减少息肉给患者造成的损害。
有些患者的病变范围特别广，无法完全手术切除，就需要在手术后给予药物或者是放射治疗。Turcot综合征是遗传性的疾病，除了肠道的病变，还可以导致颅内发生肿瘤。