皮肌炎与多发性肌炎确切引起的病因尚不完全明确。
但是经多年来学者们的研究发现，疾病的发生是跟自身免疫功能紊乱有关，而且也可能是跟遗传因素、环境因素、某些病原菌感染等有关，而且皮肌炎的发生，还可能伴发各种恶性肿瘤，所以通常是多种因素共同作用的结果，很难说明究竟是哪一种因素所引起的。
因此，在临床上当出现明显症状的时候，一定要及时积极的寻找和去除各种诱发因素，也要治疗各种伴发疾病，同时还要应用免疫抑制剂以及对症治疗等缓解症状，还要坚持随诊。