顾纪新 主治医师 吉林市人民医院
三级甲等 心血管内科
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小儿心脏的心机密不全
发布时间: 2019-10-16 音频时长: 01分39秒
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心室肌致密化不全(NVM)是胚胎初期心内膜心肌的形态学发生受到限制,使发展中的肌小梁不能致密化导致心室发育不全,属罕见的先天性心肌病
患者多于幼儿或儿童时期发病,部分患者于中年或老年发病,发病率逐渐升高,病变均累及左心室,亦可同时累及右心室,导致心室收缩和舒张功能不全,出现进行性加重的心力衰竭。本病主要的病理改变是疏松的肌小梁构成心室肌结构的最内层,将部分心室腔隔成多个小的相互沟通的腔隙,心脏彩超表现为心室壁出现较多肌小梁粗大及肌小梁陷窝,导致心肌收缩功能不全。临床主要表现是心力衰竭、心律失常及心内膜血栓伴栓塞,无特殊治疗,预防护理,加强宣传教育,提倡优生优育,指导合理妊娠,加强孕期保健,避免胎儿先天畸形的发生。

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