小儿纯红细胞再生障碍性贫血,是仅有红细胞系统的发育障碍,白细胞与血小板无改变。家族遗传可能会诱发导致的纯红细胞再生障碍性贫血,基因突变也可能会导致该疾病发生。
治疗可用肾上腺皮质激素,多数患儿应用强的松后,贫血明显好转。治疗开始越早,疗效越明显。若用药3~4周后无任何反应,则应停药,需要输血维持,最好采用悬浮红细胞。
有些患儿经过较长时间的反复输血,逐渐出现脾功能亢进,需要输血的间隔越来越短,脾脏功能受损,可考虑脾切除术。每一种疾病都会产生危害,疾病的应对需要理性,需要在医生的指导下进行,否则会产生一些严重的后果。
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