小儿发生肾积水多和先天性发育畸形有关系，因此在孕期要做好产前诊断和检查，并在在怀孕期间，避免接触有毒物质，以减少先天畸形的发病率。
如果当发现儿童有本病的相关症状及体征时，要积极进行诊治，以免病情加重。如果孩子在出生以后，肾积水没有明显的增加，积水量小，没有明显并发症，可以先观察。
若出现明显梗阻症状，肾功能损害或者出现泌尿系统结石、感染或者高血压等情况，要考虑手术治疗，具体手术方案，要医生根据患儿本身的情况具体制定。
先天性肾积水主要是早发现、早诊断、早治疗。在治疗期间，要注意调整饮食结构，不宜过多进食蛋白质丰富的食物以及各种辛辣刺激性的食物。