三叉神经血管瘤是由发育异常引起的，属于患者在胚胎发育的过程中，出现了血管发育的异常，属于错构瘤的一种，但是没有遗传性。
三叉神经血管瘤主要沿三叉神经分布的区域出现，大多数患者以单侧的病变为主，少数患者可以出现双侧的血管瘤，多数患者出生后即有症状。
患者在发生面部血管瘤的同时，可以伴有同侧的颅内血管瘤，患者可以出现癫痫的症状，严重的可以发生脑出血。有些患者眼部的血管受累，可以发生脉络膜瘤，眼部血管病变还可以导致患者发生青光眼。