妊娠期急性脂肪肝是一种比较少见而且致命的妊娠期并发症，最常并发于妊娠的晚期。其病因尚未有完全阐明。
目前认为，妊娠急性脂肪肝首先和孕妇的线粒体脂肪酸氧化途径中的酶缺陷有关，缺少羟酰辅酶A。
其次，妊娠急性脂肪肝和妊娠期体内的激素变化有关。特别是其中促肾上腺皮质激素、去甲肾上腺素、生长激素水平增加，能够增加脂肪组织的脂肪酸，使脂肪大量堆积。同时雌激素水平在妊娠期增加，使甘油三酯在肝脏合成增加，引起高脂血症。
综上，妊娠急性脂肪肝和上述两个原因密切相关，主要是怀孕期间机体内激素变化或者先天性缺乏羟酰辅酶A这些原因所引起。