先天性二尖瓣闭锁根治比较困难，但是可以通过手术控制肺血流量，缓解症状，解除心房间隔的压力阶差。可以在孩子出生之后就实施手术，防止左房压升高。
先天性二尖瓣闭锁属于罕见的心脏畸形，多数患者会合并主动脉瓣闭锁或者发育不良，一般会在出生之后就出现症状，如紫绀、呼吸困难，严重的会出现心力衰竭。自然预后比较差，如果肺动脉高压发生的比较晚，及时手术后预后较好。
可以通过心导管检查、超声心动图、造影检查、血液动力异常程度检查。