Rh血型不合溶血病往往是由于Rh阴性者接受了Rh阳性者的血液，因为Rh阳性血液中的抗原将刺激Rh阴性人体产生Rh抗体，如果再次输入Rh阳性血液就有可能会导致溶血性的输血反应，这种情况就叫做Rh血型不合溶血病。
一般情况下发生Rh血型不合溶血病的时候，有可能会发生于新生儿，患儿有可能会出现新生儿黄疸、皮肤、眼睛变黄，还有可能会发生贫血，甚至有的患儿严重的时候有可能会导致死亡。所以临床上在进行输血的时候，除了进行ABO血型系统检测以外，还需要进行Rh血型系统检测。